蔡女士今年36岁，自由职业者，福州人，平时一向身体状况良好。2004年的秋天，她经常感到全身皮肤莫名其妙地发硬、变厚，还紧绷绷的，尤其是手指和脸庞。开始她总以为是天气太干燥了，皮肤缺乏水分才会这样，于是有意识地多喝水，多吃蔬菜水果，心里倒也并未在意。到了那年的冬天，天气渐渐寒冷，手指皮肤遇寒冷后变得更为苍白，继而青紫，后潮红，并经常感到麻木、烧灼感，疼痛，但带上手套或泡会儿热水后又恢复正常了，“是不是要生冻疮了啊？”蔡女士觉得有点纳闷，福州的冬天并不太冷啊，还会生冻疮？可纳闷归纳闷，她也从未想过这会是什么病症，所以，从未到医院咨询过医生，最多去药店买点药来涂一涂，吃一吃。
　　转眼就到了第二年春夏季节， 蔡女士的皮肤有所好转，可一到了干冷季节，这些症状就又来了，而且好像更明显，更严重了。无奈之余，她也去了一些医院看普通门诊，医生一般都予以普通的皮肤病治疗。就这样过了三四年，2008年12月份，蔡女士的皮肤发硬突然明显加重，四肢的皮肤以及面部皮肤已基本全部僵硬，全身如皮革紧紧裹住，怎么扯都扯不动，脸上犹如贴了一张表情僵硬的假面具，鼻尖也逐渐萎缩，越来越小，一向丰满的嘴唇也越来越薄、并逐渐内收，到最后，不仅面部表情变得极其困难，连开口说话都很困难了。蔡女士感到非常恐慌，到处托人打听治疗方案，辗转求医，后经人介绍就诊于我院血液风湿科，叶德富主任医师、郑玲副主任医师为其详细检查后，诊断为"系统性硬化病(俗称硬皮病)并间质性肺炎"，并予以强的松、青霉胺及秋水仙碱等对症治疗，先暂时控制住了蔡女士的病情。
　　鉴于蔡女士的严重病情，我院血液风湿科主任陈君敏主任医师召集全科医护人员展开讨论分析，会后大家一致认为，对于这样严重病变的患者，常规治疗效果欠佳，如不进行造血干细胞移植，病情将会进一步发展，不仅可能致残，甚至会危及生命。硬皮病与以往血液病移植有所不同，需要克服各种困难，比如患者皮肤变硬如何进行静脉输液和皮下注射等问题，加之患者原有间质性肺炎内脏损害，移植的风险可能会增大等。
　　为确保移植安全、顺利进行，由陈君敏主任医师、郑玲副主任医师、芮红兵副主任医师以及卓惠珍护士长、林艳曦主管护师等组成专门的医疗小组，细致周密地拟定治疗方案。于2009年7月对患者行外周血干细胞动员、采集、-80℃深低温冷冻保存干细胞，然后让患者入住层流室，进行自体造血干细胞移植，整个过程非常顺利。一个月后，蔡女士顺利迁出层流室，移植获得了成功！蔡女士万分欣喜地康复出院，10月份，她再到医院复查，面部、腹部、双上肢前臂皮肤明显变软，各项指标均良好，病情已明显得到遏制。
　　迄今为止，关于自体造血干细胞移植成功治疗硬皮症的报道在国外已有100多例，而在国内仅有几例。我院首例自体外周血干细胞移植治疗硬皮症获得成功无疑为国内硬皮症患者带来了莫大福音。
　　
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　　硬皮症，又称为系统性性硬化症(systemic sclerosis，SSc)，是一种原因不明的以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。轻者皮肤受累会出现雷诺氏现象(即在干冷天气时，肢体末端会变得苍白，而当血管重新畅通时反而会变红)及皮肤变硬、增厚，严重者可迅速发展为内脏损害的弥漫性硬皮病，一旦发生心、肺或肾损害，即可危及生命。该病目前尚缺乏控制疾病进展的特效药物。早期治疗有助于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期仅能改善已有的症状，所以，患者一旦出现上述症状，请切勿大意，一定要及时到正规医院接受治疗。
　　应用自体造血干细胞移植(HSCT)治疗硬皮症是近几年发展的新技术， 其作用机制有两方面：大剂量免疫抑制作用和HSCT后免疫重建。 HSCT过程中的预处理可起到免疫摧毁与重建作用，在免疫重建过程中有可能排除自身反应性淋巴细胞，或者诱导产生对自身抗原的免疫耐受；HSCT后多种免疫细胞、免疫调节因子、抗体、补体等发生改变，原先的免疫网络和平衡被打破，在免疫重建过程中达到新的免疫平衡。因此，自体HSCT能够达到改善皮肤硬化、增厚，稳定内脏器官的功能、延缓疾病的进展、防止复发的作用，有望使病情得到长期缓解。
　　值得一提的是，造血干细胞移植不仅可以治疗系统性硬皮病，还可以用于治疗发病机理相似的难治性系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎、干燥综合症等风湿性疾病。本病例移植的成功，将会推动我院造血干细胞移植领域的进一步发展，造福于更多的患者。